Главная

Пороки развития легких

Поражения легких при наследственных заболеваниях

Поражения бронхолегочной системы при первичных иммунодефицитных состояниях

Болезни лёгких

 

 

 

 

    

Нейродермит,
фурункулы -


фото кожных болезней на www.DermLine.ru

 

Случай – вот единственный
 законный повелитель во всей вселенной.
Napoleon
БОНАПАРТ

 


По мере совершенствования медицины, появление современных методик обследования, развития торокальных  хирургических вмешательств, смежных дисциплин в XX веке и начале XXI всё чаще специалисты стали сталкиваться с врождёнными аномалиями и наследственно обусловленными заболеваниями лёгких.
Было установлено, что врожденные аномалии и наследственные заболевания  легких встречаются значительно чаще, чем это предполагалось и у некоторых больных являются основной причиной возникновения воспалительного процесса или дыхательной недостаточности респираторной системы.
Клиническое значение пороков развития легких обусловлено тем обстоятельством, что только небольшая часть пороков легких может протекать бессимптомно. В большинстве  случаев на фоне порока развивается инфекция и постепенно формируется картина хронического легочного воспаления или нагноения. Постепенно нарастающие изменения функции легких наблюдаются при пороках развития чаще у взрослых, реже в юношеском возрасте. Это связано с  поздним распознаванием пороков легких в связи с трудностями их диагностики.
Поражения легких при наследственных заболеваниях представляют собой  сложную и плохо изученную проблему современной пульмонологии. Поражения легких не связывают с наследственными заболеваниями, а последнии, в ряде случаев, вообще не диагностируют.
Среди многочисленных причин, приводящих к развитию тяжелой острой или хронической патологии бронхолегочной системы, первичные (генетически-детерминированные или врожденные) дефекты иммунной системы занимают особое место. Для легочных синдромов с дефектами иммунной системы характерны повышенная восприимчивость к инфекциям, которые плохо поддаются лечению, необычность  возбудителя, неожиданные или тяжелые осложнения, отсутствие бессимптомных ремиссий.
Изменения и заболевания  при которых поражается бронхолёгочная система  при  пороках развития лёгких, наследственных заболеваниях и первичных иммунодифицитах возникают в них вторично и, как правило, не отличаются специфичностью. Такие больные длительно и безуспешно лечатся в амбулаторных условиях у врача общей практики, педиатра или в противотуберкулезных учреждениях с пневмонией, хроническим бронхитом, от туберкулеза и т.д. При многих заболеваниях рассматриваемой группы летальный исход наступает в детском и в раннем детском возрасте.
В ряде случаев о врожденном характере патологии в легком можно судить лишь предположительно, несмотря на использование современных диагностических методов исследования.Необходимы дальнейшая оценка прогноза этих заболеваний, закономерностей их течения и лечения.
На этом сайте рассматриваются врождённые поражения бронхолёгочной системы у человека, актуальность данной проблемы очевидна, так как врачи имеют весьма смутное представление об этой проблеме не только в связи с дефицитом информации по данным заболеваниям, но и трудностью диагностики и верификации диагноза.

 

Авторы

Пороки развития и наследственные заболевания легких