Главная

Пороки развития легких

Поражения легких при наследственных заболеваниях

Поражения бронхолегочной системы при первичных иммунодефицитных состояниях

Болезни лёгких

 

 

 

Хроническая гранулематозная болезнь

Авторы

 

Одна из наиболее тяжелых форм дефекта фагоцитарной системы иммунитета. В основе лежит биохимический дефект - неспособность всех фагоцитирующих клеток к продукции кислородных радикалов, необходимых для киллинга и переваривания захваченных фагоцитирующей клеткой микроорганизмов. Заболевание наследуется по Х-сцепленному или аутосомно-рецессивному типу.  Клинические проявления. Хронический гранулематоз относится к наиболее тяжелым формам иммунного дефекта. В наибольшей степени страдает фагоцитоз каталазопозитивных микробов, что создает  основу для заселения организма ребенка инфекционными агентами этого вида с образованием гранулем в коже, подкожной жировой клетчатке, лимфатических узлах, в печени, легких и других органах и тканях. Образование гранулем связано с тем, что при дефиците фагоцитов микобактерии, вырабатывающие каталазу, остаются внутри гранулем жизнеспособными. При неизменном фагоцитозе гранулемы не образуются, так как тогда такие микобактерии погибают в процессе фагоцитоза.

 Органы-мишени: лимфатические узлы, кожа, подкожная жировая клетчатка, печень, реже ЦНС. Поражения бронхолегочной системы наряду с рецидивирующими абсцессами печени представляют угрозу жизни больного.

Больные предъявляют жалобы на частые пневмонии или обострения хронического бронхита; при этом, как правило, заболевание носит затяжной характер или очень часто сопровождается абсцедированием. Отмечаются также поносы, перианальные абсцессы, нарушения проходимости желудочно-кишечного и мочеполового трактов, стоматиты, остеомиелит, дерматит. В тяжелых случаях возможны абсцессы мозга. При осмотре могут обнаруживаться множественные гранулемы кожи, поражение лимфатических узлов, гепатос-пленомегалия. При рентгенологическом исследовании в легких обнаруживаются гранулемы с последующим образованием кальцифицирующихся узлов. В некоторых случаях встречаются очаги инфекции с дренажом в окружающие ткани (бронхи, плевру, подкожную жировую клетчатку).

В гемограмме обнаруживаются лейкоцитоз и анемия, при биохимическом исследовании - гипергаммаглобулинемия. Для постановки диагноза проводят тестирование с нитросиним тетразолием (НСТ-тест) и определяют бактерицидную активность invitro, а также методом хемилюминесценции.

Поражения легких могут возникать в любом возрасте, но чаще в детстве, под клинической маской реакции на иммунизацию вакциной БЦЖ. Бронхолегочная патология у взрослых, характеризуется либо многолетним анамнезом острых эпизодов бронхитов (бронхопневмоний), протекающих с необъяснимой тенденцией к абсцедированию, либо затянувшимися бронхопневмониями. Истинный непрерывно-рецидивирующий процесс в легких не типичен для хронической гранулематозной болезни.

Лечение.

Во всех случаях хронической гранулематозной болезни следует проводить профилактику развития бронхолегочных поражений с помощью мощной комбинированной антибактериальной терапии. Лечение гранулематозной болезни сводится к периодическому или постоянному введению антибиотиков. Достаточно эффективным методом считается пересадка костного мозга. В стадии апробации находится методика лечения а-интерфероном.

Больные нуждаются в тщательном уходе, защите от нежелательного инфицирования, при возможности - в выделении отдельной комнаты.

Болезни легких