Главная

Пороки развития легких

Поражения легких при наследственных заболеваниях

Поражения бронхолегочной системы при первичных иммунодефицитных состояниях

Болезни лёгких

 

 

 

Недостаточность отдельных подклассов (субклассов) IgG

Авторы

 

Дефицит IgG характеризуется отсутствием или резким уменьшением количества антител к одному или двум подклассам IgG, причем содержание иммуноглобулинов других подклассов остается нормальным или даже повышенным. Как правило, чаще всего встречается избирательный или комбинированный дефицит иммуноглобулина подклассов G2 и G4 или G2 и G3; у большинства больных с данной патологией уровень общего IgG и других иммуноглобулинов нормальный или почти нормальный. Тип наследования данной патологии не установлен.

Клинические проявления.

В клинической картине отмечаются частые вирусные и бактериальные инфекции верхних дыхательных путей, отит, рецидивирующий менингит. При избирательном дефиците IgGI (70% всех случаев дефицита IgG) может развиться пангипогаммаглобулинемия. При IgG2 часто обнаруживают сниженную выработку антител к полисахаридным антигенам и/или избирательный дефицит IgА (его уровень - менее15 мг%).

Лечение.

Лечение направлено на восстановление нормального уровня IgG разных подклассов, для чего вводят содержащие их иммуноглобулины. При наличии или обострении бактериальной инфекции назначают антибиотики. Может встречаться как отдельная форма первичного иммунодифицитного состояния или в сочетании с селективной недостаточностью IgA. Полное отсутствие какого-либо из четырех подклассов IgG встречается весьма редко. Обычно дефицит затрагивает несколько подклассов.

Болезни легких