Главная

Пороки развития легких

Поражения легких при наследственных заболеваниях

Поражения бронхолегочной системы при первичных иммунодефицитных состояниях

Болезни лёгких

 

 

 

Общая вариабельная иммунологическая недостаточность

Авторы

 

Общая вариабельная иммунологическая недостаточность - форма первичного иммунодифицитного состояния с резким снижением концентраций Ig одного- двух классов, в том числе IgG. Количество В-клеток в отличие от такового при болезни Брутона остается в пределах нормы. Клеточный иммунитет у некоторых больных может быть ослаблен. Может страдать иммунорегуляторная функция Т-клеток (снижение числа и функциональной активности зрелых CD3+, инверсия соотношения CD4+/CD8+ клеток за счет избытка CD8+, их высокая активность и т. д.), тогда в клинической картине на первый план выступают аутоиммунные проявления (тиреоидит, болезнь Аддисона, ревматоидный артрит). Тип наследования Х-сцепленный, аутосомно-рецессивный.

 Клинические проявления.

Заболевание встречается у лиц мужского и женского пола. Форма клинически может проявляться на 1-м году жизни Отмечены случаи развития бронхоэктазов, гиперплазии лимфатических узлов желудочно-кишечного тракта, а также диарея и нарушение всасывания в кишечнике. Простой вариабельный иммунодефицит часто развивается на втором или третьем десятилетии жизни, поэтому первоначальная его диагностика чрезвычайно трудна. Он может протекать под маской другого заболевания (сепсиса, отравления, коллагеноза и др.).

Лечение.

Лечение сводится к постоянному введению иммуноглобулинов в течение всей жизни. При обострениях назначают антибиотики.

 

 

Болезни легких