Главная

Пороки развития легких

Поражения легких при наследственных заболеваниях

Поражения бронхолегочной системы при первичных иммунодефицитных состояниях

Болезни лёгких

 

 

 

Селективная недостаточность IgA

Авторы

 

Одна из форм первичного иммунодефицита с аутосомно-рецессивным типом наследования; при нем отмечается отсутствие IgA или резкое снижение его уровня при нормальной концентрации иммуноглобулинов IgM и IgG. Клеточный иммунитет остается в пределах нормы. Это - наиболее частая форма иммунодефицита (от 1:350 до 1:2000). Имеются указания на то, что избирательный дефицит IgA может быть следствием приема пенициллинамина и фенитоина; его можно обнаружить у пациентов с аномалией 18-й пары хромосом, а также у родственников больных с простым вариабельным иммунодефицитом.

Клинические проявления.

Диагностика данного иммунодефицита может быть делом случая, так как у большинства больных болезнь протекает бессимптомно. У некоторых пациентов иммунодефицит клинически проявляется респираторными вирусными инфекциями, частыми и необъяснимыми поносами, поражением кожи и слизистых оболочек, а также аллергическими (атопические дерматиты, бронхиальная астма) или аутоиммунными заболеваниями (склеродермией, ревматоидным артритом). IgA не определяется в секретах, и не исключено, что его недостаточность может компенсироваться другими иммуноглобулинами.

В случаях введения этим больным иммуноглобулинов или плазмы могут образоваться антитела к IgA, при повторном их ведении возможно развитие тяжелой анафилактической реакции. У части больных наряду с дефицитом IgА одновременно отмечается и дефицит IgG2, что, как правило, сопровождается более частыми повторными инфекциями верхних дыхательных путей.

Лечение.

Лечение дефицита IgА отличается от лечения дефицита других иммуноглобулинов. Введение иммуноглобулинов таким больным противопоказано (исключение составляют лица с сопутствующим дефицитом IgG). Препараты, содержащие только IgА, в настоящее время не производятся.

Для предупреждения случайного введения плазмы или иммуноглобулинов больным с первичным дефицитом IgА необходимо носить браслет с информацией о возможности развития нежелательных побочных реакций.

Болезни легких