Главная

Пороки развития легких

Поражения легких при наследственных заболеваниях

Поражения бронхолегочной системы при первичных иммунодефицитных состояниях

Болезни лёгких

 

 

 

Синдром Чедиака-Хигаси

Авторы

 

Заболевание, наследующееся по аутосомно-рецессивному типу; в его основе - нарушение бактерицидной активности фагоцитов, а также дегрануляции лизосом при сохраненной выработке супероксидных радикалов и других активизированных форм кислорода.

Клинические проявления.

Синдром Чедиака-Хигаси, как и гранулематозная болезнь, характеризуется непрерывно-рецидивирующими бронхолегочными заболеваниями, но из-за сохраненной продукции кислородных радикалов у больных не образуются гранулемы. В клинической картине отмечаются альбинизм кожи и глаз, нистагм, фотофобия.

Лечение.

Лечение сводится к назначению антибиотиков; в зависимости от выраженности иммунного дефекта рекомендуют пересадку костного мозга или иммуномодулирующие средства.

Болезни легких