Главная

Пороки развития легких

Поражения легких при наследственных заболеваниях

Поражения бронхолегочной системы при первичных иммунодефицитных состояниях

Болезни лёгких

 

 

 

Синдром  Ди Георге

Авторы

 

Врожденное иммунодифицитное состояние, сцепленное с гипоплазией вилочковой железы и паращитовидных желез, а также других производных третьего и четвертого жаберных карманов (аномальное строение лица, пороки сердца и крупных сосудов и др.).

Во всех случаях поражается клеточное звено. Не являясь наследуемым состоянием и будучи связан с гипоплазией вилочковой железы, этот иммунодефицит способен как к компенсации, так и к прогрессированию.

Клинические проявления. При тяжелых вариантах бронхолегочная патология протекает в форме рецидивирующих или хронических бронхопневмоний, накладываясь на изначальные нарушения в системе внутрилегочного кровообращения (лимфообращения)  приводя к летальному исходу.

При дифференциальной диагностике сочетание вирусно-грибковой и бактериальной инфекции с судорожным синдромом (гипокальциемия) и аномалиями лицевого черепа или (и) пороками сердечно-сосудистой системы должно насторожить врача в отношении возможности этой формы первичного иммунодифицитного состояния, при которой имеются симптомы поражения паращитовидных желез.

Болезни легких