Главная

Пороки развития легких

Поражения легких при наследственных заболеваниях

Поражения бронхолегочной системы при первичных иммунодефицитных состояниях

Болезни лёгких

 

 

 

Синдром гипериммуноглобулинемии Е

Авторы

 

Иммунодефицит с повышенным содержанием Ig Е  (синдром Джоба-Бакли) наследуется по аутосомно-доминантному типу и характеризуется нарушением подвижности (миграции) фагоцитирующих клеток, а также крайне высоким уровнем Ig Е.               

Установлено, что гиперпродукции Ig Е  сопутствует нарушение подвижности полиморфно-ядерных лейкоцитов, что снижает резистентность больных к стафилококковым поражениям кожи, легких, суставов и других органов. Нередко из-за остеопороза возникают переломы.

Клинические проявления. При расспросе больных удается выяснить, что в детстве у них появлялись множественные глубокие абсцессы в подкожной жировой клетчатке.

При объективном исследовании иногда отмечаются такие особенности, как рыжие волосы, белая кожа, грубые черты лица, на коже - дерматит, экзема, нейродермит. Изменения в легких, как правило, характеризуются развитием хронических бронхолегочных заболеваний с вялотекущим воспалительным процессом. В некоторых случаях трудно провести дифференциальную диагностику между атопическими заболеваниями легких и обычными воспалительными процессами.

При рентгенологическом исследовании могут наблюдаться сливные воспалительные тени. Иногда у таких больных наблюдается дренирование этих "холодных" абсцессов через бронхи. Бронхолегочные заболевания протекают атипично. Почти у 1/3 больных результатом хронического процесса являются пневмоцеле, которые отражают исход холодных абсцессов в интерстиции легких, дренировавшихся через бронхи.

В гемограмме определяется выраженная эозинофилия. При исследовании содержания иммуноглобулина в сыворотке крови обнаруживают высокий уровень IдЕ (более 1000 МЕ/мл). Этот иммунорегуляторный дефект, приводящий к выработке специфических, и, видимо, неспецифических IgE, сочетается с существенными нарушениями хемотаксиса полиморфно-ядерных лейкоцитов in vivo и in vitro, что создает условия для развития бактериальных заболеваний покровных тканей. По этой же причине синдром гипериммуноглобулинемии Е относят к группе иммунодефицитов фагоцитарного типа. Лабораторные исследования выявляют специфические изменения Т- и В-клеток, эозинофилию тканей.

Лечение.

В лечении используют антибиотики (лечение курсовое или постоянное). В качестве профилактического средства хорошо себя зарекомендовал триметоприм (сульфаметоксазол).

Болезни легких