Главная

Пороки развития легких

Поражения легких при наследственных заболеваниях

Поражения бронхолегочной системы при первичных иммунодефицитных состояниях

Болезни лёгких

 

 

 

Синдром Вискотта - Олдрича

Авторы

 

Комбинированное иммунодифицитное состояние с преимущественным  поражением Т-клеточного звена, сочетающееся с центральной тромбоцитопенией и атопическим дерматитом.

Заболевание наследуется по Х-сцепленному типу. Поражаются только лица мужского пола.

Летальность достигает 50%. В основном больные умирают в детском возрасте.

Клинические проявления.

Отмечается высокоя чувствительность больных к бактериальной флоре и вирусным инфекциям, в частности к herpes simplex I-II.

Бронхолегочная патология коррелирует с тяжестью иммунодифицитных состояний.

Как и для других форм клеточных иммунодифицитных состояний, для синдрома Вискотта- Олдрича характерно развитие пневмосклероза. Острые и хронические бронхолегочные процессы протекают с геморрагическим компонентом и наклонностью к абсцедированию. У части больных поражения лёгких пневмоцистной пневмонией. Аллергический синдром проявляется бронхитами и астмой. При синдроме Вискотта - Олдрича, все  проявления  поражения нижних отделов респираторного тракта при клеточных иммунодефицитах имеют общую черту - выраженную резистентность инфекционно-воспалительного процесса к общепринятой терапии.  

Лечение.

При совместимых или условно-совместимых с жизнью вариантах клеточных иммунодифицитных состояний прогноз болезни зависит от активности и адекватности лечения. Только применение иммуномодуляторов и заместительная терапия могут способствовать преодолению острых и предотвращению развития хронических вирусно-бактериальных и оппортунистических бронхолегочных заболеваний. Данное первичное иммунодифицитное состояние представляет собой очень большую трудность для терапии, что связано с тяжестью геморрагического и атопического синдромов.

Болезни легких