Главная

Пороки развития легких

Поражения легких при наследственных заболеваниях

Поражения бронхолегочной системы при первичных иммунодефицитных состояниях

Болезни лёгких

 

 

 

Врожденная а- или гипогаммаглобулинемия с дефицитом В-клеток

Авторы

 

Врожденная а- или гипогаммаглобулинемия (агаммаглобулинемия Брутона, пангипогаммаглобулинемия мальчиков) - форма первичного  иммунодефицита (Х-сцепленный тип наследования  доказан лишь у 20% больных). Этот синдром, который из-за пробела в длинном секторе хромосомы  называют ломким, непрочным, наблюдается у каждого 2000-го мужчины; патология заимствуется от матерей, гетерозиготных по данному синдрому.

Заболевание характеризуется низким содержанием IgG (ниже 100 мг%), отсутствием или дефицитом других иммуноглобулинов, обычным неизменным клеточным иммунитетом.

Клинические проявления. Клинически оно проявляется, как правило, в возрасте старше 6 мес, когда исчезают материнские антитела. У детей развиваются различные гнойные процессы в легких и придаточных полостях носа, возможны полиартриты, остеомиелиты, поражения кожи. При ранней диагностике и быстро начатой заместительной терапии выживаемость достигает 90%. У подростков и взрослых, даже при правильно подобранной дозе иммуноглобулинов, часто возникают непрерывно-рецидивирующие инфекции верхних и нижних дыхательных путей, особенно по типу очаговых стафилококковых, пневмококковых, стрептококковых пневмоний, наклонность к абсцедированию, и хронические, резистентные к антибактериальной терапии синуситы.

Лечение.

На протяжении всей жизни необходима заместительная терапия иммуноглобулинами (внутримышечно или внутривенно). Ежемесячная поддерживающая доза иммуноглобулина для внутривенного введения - 0,2-0,3 г/кг, плазмы - 15-20 мл/кг еженедельно. Хорошо зарекомендовали себя следующие иммуноглобулины: гамимун (США), эндобулин (Германия), сандоглобин (Швейцария). Отечественный иммуноглобин представляет собой сухое вещество для инфузий в дозах 0,5; 1; 3 и 6 г в комплекте с растворителем и инфузионной системой. В нем содержатся 90% IgG, продукты его деградации, а также следовые количества IgA и IgM.

Осложнениями хронических бактериальных заболеваний и регулярной заместительной терапии являются пневмосклероз с развитием легочного сердца, гломерулонефрит, хронический агрессивный гепатит и тяжелый дисбактериоз.

Болезни легких