Главная

Пороки развития легких

Поражения легких при наследственных заболеваниях

Поражения бронхолегочной системы при первичных иммунодефицитных состояниях

Болезни лёгких

 

 

 

Врожденная гипогаммаглобулинемия с нормальными или повышенными (более 3 г/л) уровнями концентраций IgM

Авторы

 

Сохранность числа циркулирующих в периферической крови В-лимфоцитов, но они не способны к «переключению» на различных стадиях дифференцировки в зрелые плазматические клетки-продуценты IgG и IgA. У части больных, особенно у детей, эта форма с возрастом эволюционирует в более «простую» форму агаммаглобулинемии.

Наследование аутосомно-рецессивное, частота встречаемости неизвестна. Дополнительными клиническими признаками этой формы иммунодифицитных состояний являются генерализованная лимфаденопатия и гепатоспленомегалия (у 30%). Эти признаки могут иметь дифференциально-диагностическое значение.

Клинические проявления.

Поражения бронхолегочной системы не отличается от других форм описываемой группы заболеваний.

Болезни легких