Главная

Пороки развития легких

Поражения легких при наследственных заболеваниях

Поражения бронхолегочной системы при первичных иммунодефицитных состояниях

Болезни лёгких

 

 

 

Врожденный ангионевротический отек

Авторы

 

Нечастая аутосомно-доминантная болезнь, возникающая в результате недостаточности ингибитора С1-эстеразы. В отсутствие ингибитора C1-эстераза продолжает действовать на С4, что вызывает выработку вазоактивных кининов, Это, в свою очередь, ведет к увеличению капиллярной проницаемости и отеку в нескольких органах. Дефектную продукцию ингибитора С1-эстеразы одним или двумя генами определяет 11-я хромосома.

Клинические проявления. В клинической картине на первый план выступают рецидивирующие отеки подслизистых и подкожных тканей, особенно - конечностей и слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, Обычно такие атаки длятся от 1 до 4 дней. При вовлечении в процесс слизистой оболочки кишечника появляются сильные боли в животе, а при отеке верхних дыхательных путей возникает картина бронхиальной обструкции и асфиксии. Обычно отеки развиваются спорадически, но могут быть спровоцированы и эмоциональным стрессом или физической нагрузкой. Заболевание обычно начинается в детстве и редко утяжеляется до достижения половой зрелости.

Диагностика очень важна, так как средства, применяемые для лечения обычного ангионевротического отека (эпинефрин, противогистаминные препараты, глюкокортикостероиды), не дают эффекта.

Диагноз устанавливается при выявлении низкого уровня (антигенного или функционального) ингибитора С1-эстеразы. Уровни С1- и СЗ-эстеразы нормальны, а С4- и С2-эстеразы - низки.

Лечение.

Как правило, с довольно хорошим эффектом применяют ингибиторы плазмина. Однако они не корригируют биохимический недостаток, уровень С4- и С2-эстеразы остается низким. Используют и анаболические стероиды.

Даназол вызывает повышение уровня С 1 - эстеразы (возможно - за счет увеличения его синтеза гепатоцитами), что ведет к повышению уровней С4- и С2-эстеразы до нормы, и у большинства пациентов симптомы заболевания полностью исчезают.

Болезни легких