Главная

Пороки развития легких

Поражения легких при наследственных заболеваниях

Поражения бронхолегочной системы при первичных иммунодефицитных состояниях

Болезни лёгких

 

 

 

Синдромы недостаточности антител

Авторы

 

Синдромы недостаточности антител - наиболее распространенные формы первичных иммунодифицитных состояний (от тотальной агаммаглобулинемии до селективной недостаточности отдельных специфических антител).

Дефекты антител, качественные и количественные, сказываются в первую очередь на снижении резистентности слизистых оболочек организма к инфекционной инвазии. Поскольку входными воротами большого числа инфекционных агентов являются слизистые оболочки респираторного тракта, патология бронхолегочной системы имеет некоторое диагностическое значение при определении типа иммунодифицитного состояния.

Синдромы недостаточности антител делятся на тотальные (субтотальные) и селективные.

Особенности бронхолегочных поражений у больных с синдромами тотальной (субтотальной) недостаточности иммуноглобулинов

Повторные бронхолегочные инфекции, вызываемые стрептококком пневмонии, гемолитическим стрептококком, палочкой инфлюэнцы, клебсиеллой, золотистым стафилококком, синегнойной палочкой и другими инфекционными агентами, являются «визитной карточкой» этой группы первичных иммунодифицитных состояний. Развивается деструктивная пневмония. Недостаточная терапия немедленно вызывает распространение процесса на плевральные полости. Хронические очаги бактериальной инфекции с длительным анамнезом поддерживает в организме хроническую интоксикацию, что приводит к гипоксии, задержки физического развития, явлениям гипополивитаминоза, эндокринной полигландулярной недостаточности. Неадекватность АБТ обусловливает постоянство эндобронхита с влажным приступообразным (у юношей и детей даже коклюшеподобным) кашлем, быстрое формирование бронхоэктазов, легочного сердца с приступообразными явлениями острой сердечной недостаточности.

При позднем начале поражения бронхолегочной системы не так глубоки, как при проявлениях иммунодифицитных состояний в детском возрасте. Одним из постоянных признаков патологии бронхолегочной системы при первичных иммунодифицитных состояниях является симметричность поражения слизистых оболочек бронхов, что отличает эндобронхиты и бронхопневмонии с иммунодифицитными состояниями от подобных заболеваний у иммуно-компетентных лиц.

Клинические проявления. Грубый, постоянный, продуктивный кашель с вязкой гнойной (инфицированной) мокротой характерен для сформировавшихся хронических бронхолегочных процессов у больных с тотальным (субтотальным) дефицитом Ig. Влажные хрипы низких тембров являются физикальным признаком текущего воспаления. Важным признаком наличия тяжелого системного дефекта иммунитета служит: хирургическое вмешательство не прекращает распространение инфекционно-воспалительного процесса.

Бактериальная флора доминирует в этиологии поражений легких у детей, но могут наблюдаться острые и рецидивирующие бронхопневмонии, вызванные оппортунистическими агентами (Pneumocystis carinii) и вирусами, в частности аденовирусами. Возможно сочетание хронического бактериального бронхолегочного процесса и острого вирусного поражения легких по типу интерстициальной и (или) бронхопневмонии.

Поражения бронхолегочной системы при частичных (селективных) гуморальных иммунодифицитных состояниях.

Поражения отличаются меньшей тяжестью, чем при тотальных дефектах антителообразования.

Клинические проявления. Инфекционно-воспалительный процесс не выходит за пределы слизистых оболочек респираторного тракта, ограничиваясь эндобронхитом различной степени тяжести и распространенности. При этих формах иммунодифицитных состояний повышены частота развития бронхиальной астмы и чувствительность больных к банальным респираторно-вирусным инфекциям. Эти клинические проявления отчетливо прослеживаются в детском возрасте, когда идет наработка иммунной памяти и компенсация дефекта.

Лечение. Имеются данные о клинической эффективности иммуномодулирующих воздействий, не исправляющих основного дефекта.

Болезни легких