Главная

Пороки развития легких

Поражения легких при наследственных заболеваниях

Поражения бронхолегочной системы при первичных иммунодефицитных состояниях

Болезни лёгких

 

 

 

Тяжелая комбинированная иммунологическая недостаточность

Авторы

 

Группа первичных иммунодифицитных состояний с глубокими структурными и функциональными дефектами Т- и В-систем иммунитета, несовместимыми с жизнью.

Клинические проявления.

Встречаются в раннем детском возрасте и отличаются проявлениями в первые 2 месяца жизни в виде оппортунистических и бактериально-вирусных инфекций  бронхолегочной системы. Типичны интерстициальные пневмонии с  летальным исходом. (Известна приобретенная форма тяжелой комбинированной иммунологической недостаточности, которая развивается как исход алиментарной дистрофии при глубокой белково-калорийной недостаточности и некоторых метаболических заболеваниях. Описаны больные различного возраста, у которых в связи с избыточной иммуносупрессивной терапией такой вариант иммунодифицитного состояния развился при подготовке их к трансплантациям костного мозга, пересадкам почки и другим оперативным вмешательствам. Клиническая симптоматика этого варианта идентична той, которая наблюдается при варианте врожденных и генетически-детерминированных форм этого иммунодифицитного состояния.)

Болезни легких