Наследственный идиопатический фиброз легких
Авторы
Наследственный идиопатический фиброз легких представляет собой заболевание неясной природы, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Встречается редко.
По клиническим и морфологическим признакам наследственный идиопатический фиброз отличается от идиопатического фиброзирующего альвеолита (болезнь Хаммена-Рича) только семейным распространением.
Патогенез. Изучен недостаточно. Возможно, что у генетически предрасположенных лиц запрограммирована патологическая иммунная реакция на каждый новый антиген, что приводит к нарушениям в системе коллаген - коллагеназа - ингибиторы коллагеназы, в результате чего преимуществен-но в легких начинается усиленное коллагенообразование, а диффузный пневмосклероз ведет к прогрессированию дыхательной недостаточности и летальному исходу.
Клиническая картина. Заболевание начинается в возрасте 35-50 лет.
Жалобы: на прогрессирующую одышку, кашель, снижение массы тела, субфебрильную температуру, слабость.
Осмотр: цианоз кожи, слизистых оболочек, изменение концевых фаланг пальцев по типу барабанных палочек, ногтей по типу часовых стекол.
Физикальное обследование: выслушиваются жесткое дыхание и сухие хрипы, напоминающие треск сминаемого целлофана.
Рентгенологически: резкое усиление легочного рисунка, мелкосетчатая или сетчатая его деформация, высокое стояние диафрагмы, в далеко зашедших случаях ячеистый рисунок по типу «сотового легкого».
Исследование функции внешнего дыхания: выраженные рестриктивные нарушения.
Биопсия: выявляется картина, характерная для идиопатического фиброзирующего альвеолита (трансбронхиальной или открытой).
Диагноз наследственного идиопатического фиброза легких можно поставить только на основании тщательного изучения семейного анамнеза (выявление аналогичной патологии у кровных родственников).
Лечение.
Используют стероидные гормоны в сочетании с препаратами препятствующими развитию фиброза. В поздних стадиях присоединяют иммуносупрессанты и цитостатики.
Прогноз.
Неблагоприятный. При рано начатом адекватном лечении возможно наступление длительной ремиссии, частичное обратное развитие изменений в легком, в результате чего жизнь больных существенно продлеваются.
|