Главная

Пороки развития легких

Поражения легких при наследственных заболеваниях

Поражения бронхолегочной системы при первичных иммунодефицитных состояниях

Болезни лёгких

 

 

 

Наследственный идиопатический фиброз легких

Авторы

 

Наследственный идиопатический фиброз легких представляет собой заболевание неясной природы, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Встречается редко.

По клиническим и морфологическим признакам наследственный идиопатический фиброз отличается от идиопатического фиброзирующего альвеолита (болезнь Хаммена-Рича) только семейным распространением.

Патогенез. Изучен недостаточно. Возможно, что у генетически предрасположенных лиц запрограммирована патологическая иммунная реакция на каждый новый антиген, что приводит к нарушениям в системе коллаген - коллагеназа - ингибиторы коллагеназы, в результате чего преимуществен-но в легких начинается усиленное коллагенообразование, а диффузный пневмосклероз ведет к прогрессированию дыхательной недостаточности и летальному исходу.

Клиническая картина. Заболевание начинается в возрасте 35-50 лет. 

Жалобы: на прогрессирующую одышку, кашель, снижение массы тела, субфебрильную температуру, слабость.

Осмотр: цианоз кожи, слизистых оболочек,  изменение концевых фаланг пальцев по типу барабанных палочек, ногтей по типу часовых стекол.

Физикальное обследование:  выслушиваются жесткое дыхание и  сухие хрипы, напоминающие треск сминаемого целлофана.

Рентгенологически:  резкое усиление легочного рисунка, мелкосетчатая или сетчатая его деформация, высокое стояние диафрагмы, в далеко зашедших случаях ячеистый рисунок по типу «сотового легкого».

Исследование функции внешнего дыхания: выраженные рестриктивные нарушения.

Биопсия: выявляется картина, характерная для идиопатического фиброзирующего альвеолита (трансбронхиальной или открытой).

Диагноз наследственного идиопатического фиброза легких можно поставить только на основании тщательного изучения семейного анамнеза (выявление аналогичной патологии у кровных родственников).

Лечение.

Используют стероидные гормоны в сочетании с препаратами  препятствующими развитию фиброза. В поздних стадиях присоединяют иммуносупрессанты и цитостатики.

Прогноз.

Неблагоприятный. При рано начатом адекватном лечении возможно наступление длительной ремиссии, частичное обратное развитие изменений в легком, в результате чего жизнь больных существенно продлеваются.

Болезни легких