Главная

Пороки развития легких

Поражения легких при наследственных заболеваниях

• Поражения легких при наследственном дефиците a1-ингибитора протеаз
• Наследственный спонтанный пневмоторакс
• Поражение легких при болезни Гирке
• Поражение легких при синдроме Марфана
• Поражения легких при синдроме Черногубова-Элерса-Данлоса 
• Поражение легких при болезни (синдроме) Ослера-Рандю
• Наследственный идиопатический фиброз легких
• Поражение легких при прогерии
• Первичная легочная гипертензия
• Поражения легких при муковисцидозе
• Синдром неподвижных ресничек 

Поражения бронхолегочной системы при первичных иммунодефицитных состояниях

Болезни лёгких

Наследственный идиопатический фиброз легких

Авторы

Наследственный идиопатический фиброз легких представляет собой заболевание неясной природы, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Встречается редко.

По клиническим и морфологическим признакам наследственный идиопатический фиброз отличается от идиопатического фиброзирующего альвеолита (болезнь Хаммена-Рича) только семейным распространением.

Патогенез. Изучен недостаточно. Возможно, что у генетически предрасположенных лиц запрограммирована патологическая иммунная реакция на каждый новый антиген, что приводит к нарушениям в системе коллаген - коллагеназа - ингибиторы коллагеназы, в результате чего преимуществен-но в легких начинается усиленное коллагенообразование, а диффузный пневмосклероз ведет к прогрессированию дыхательной недостаточности и летальному исходу.

Клиническая картина. Заболевание начинается в возрасте 35-50 лет. 

Жалобы: на прогрессирующую одышку, кашель, снижение массы тела, субфебрильную температуру, слабость.

Осмотр: цианоз кожи, слизистых оболочек,  изменение концевых фаланг пальцев по типу барабанных палочек, ногтей по типу часовых стекол.

Физикальное обследование:  выслушиваются жесткое дыхание и  сухие хрипы, напоминающие треск сминаемого целлофана.

Рентгенологически:  резкое усиление легочного рисунка, мелкосетчатая или сетчатая его деформация, высокое стояние диафрагмы, в далеко зашедших случаях ячеистый рисунок по типу «сотового легкого».

Исследование функции внешнего дыхания: выраженные рестриктивные нарушения.

Биопсия: выявляется картина, характерная для идиопатического фиброзирующего альвеолита (трансбронхиальной или открытой).

Диагноз наследственного идиопатического фиброза легких можно поставить только на основании тщательного изучения семейного анамнеза (выявление аналогичной патологии у кровных родственников).

Лечение.

Используют стероидные гормоны в сочетании с препаратами  препятствующими развитию фиброза. В поздних стадиях присоединяют иммуносупрессанты и цитостатики.

Прогноз.

Неблагоприятный. При рано начатом адекватном лечении возможно наступление длительной ремиссии, частичное обратное развитие изменений в легком, в результате чего жизнь больных существенно продлеваются.