Главная

Пороки развития легких

Поражения легких при наследственных заболеваниях

Поражения бронхолегочной системы при первичных иммунодефицитных состояниях

Болезни лёгких

 

 

 

Наследственный спонтанный пневмоторакс

Авторы

 

Наследственный (семейный) спонтанный пневмоторакс- это синдром, возникающий при ряде наследственных болезней, для которых характерно развитие первичной эмфиземы легких (наследственная недостаточность альфа1-ингибитора протеаз , синдром Марфана, прогерия, синдром Черногубова - Элерса - Данлоса и др.). Причинами спонтаннго пневмоторакса являются истончение стенок и разрыв субплеврально расположенных эмфизематозных булл.

Клинические проявления. Зависят от степени спадения легкого.

Жалобы: внезапно появляются  резкая колющая боль в груди, усиливающаяся при глубоком вдохе, умеренная одышка. 

Физикальные исследования:  на стороне поражения определяются коробочный перкуторный тон, резкое ослабление дыхательных шумов, иногда смещение сердечной тупости в противоположную сторону.

Рентгенологическое исследование: выявляется спадение легкого.

Лечение.

Производят дренирование плевральной полости тонким дренажем во втором межреберье с постоянной активной аспирацией. При многократном рецидивировании эпизодов СП показано оперативное лечение, направленное на устранение источника поступления воздуха в плевральную полость (ушивание, резекция булл) и формирование сращений между плевральными листками (плевродез).

Болезни легких