Главная

Пороки развития легких

Поражения легких при наследственных заболеваниях

Поражения бронхолегочной системы при первичных иммунодефицитных состояниях

Болезни лёгких

 

 

 

Первичная легочная гипертензия

Авторы

 

Наследственная первичная легочная гипертензия - это редкое заболевание, характеризующееся неуклонно прогрессирующим повышением давления в легочной артерии и передающееся главным образом аутосомно-доминантным путем. Описаны также семьи с рецессивным типом наследования, сцепленным с Х-хромосомой.

Известны случаи возникновения легочной гипертензии и под влиянием  экзогенных факторов: при приеме средств, способствующих снижению аппетита (аминорекс), пероральных контрацептивов с высоким содержанием эстрогенов.

Патогенез. Почти не изучен. Выделяют два типа первичной легочной гипертензии. При первом из них, встречающемся в большинстве случаев, непосредственной причиной повышения давления в легочной артерии являются резкая гипертрофия, фиброз и фиброэластоз мышечного слоя легочных артериол, что связано с генетически обусловленным дефектом гладкомышечных волокон. При втором, значительно более редком, отмечается рыхлый базофильный клеточный фиброз, приводящий к сужению и облитерации легочных венул.

Клиническая картина. Болеют молодые женщины. На ранних стадиях заболевание, как правило, не диагностируется, поскольку повышение систолического давления в легочной артерии вдвое, а иногда и больше (до 50- 60 мм рт. ст., или 6,67-8 кПа)  не имеет выраженных клинических проявлений.

Жалобы: на одышку при умеренном физическом напряжении, боли в области сердца, сердцебиение, приступы удушья, цианоз (развивается в поздних стадиях заболевания и связан отчасти с застоем в венах большого круга кровообращения, отчасти с анатомическим шунтированием крови в легких при некоторых вариантах первичной легочной гипертензии). Клиническая картина легочной гипертензии, сопровождающейся выраженным цианозом, была описана A. Ayerza (1901) и в течение длительного времени фигурировала в литературе как болезнь, или синдром, Айерца или Айерсы.

Физикальное обследование: умеренная тахикардия, эпигастральная пульсация, связанная с резкой гипертрофией правого желудочка, выраженный акцент и расщепление второго тона над легочной артерией. Иногда у левого края грудины в четвертом межреберье слышен систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана. В терминальной фазе заболевания отмечаются увеличение и болезненность печени.

Рентгенологически: резкое расширение проксимальных отделов легочных артерий при ослаблении легочного рисунка в периферических отделах легких. На боковых снимках увеличение размеров правого желудочка.

На ЭКГ видны признаки резкой перегрузки правого желудочка вследствие гипертензии и его гипертрофия.

Диагноз подтверждается при зондировании полостей правого сердца и легочной артерии, при котором исключаются могущие привести к вторичной легочной гипертензии и цианозу «немые» врожденные пороки сердца (например, синдром, или комплекс, Эйзенменгера) и точно определяется величина давления в легочной артерии.

Лечение:

Практически нет. Без стойкого клинического успеха используются сосудорасширяющие средства (эуфиллин, нитроглицерин и др.), ганглиоблокаторы, антикоагулянты, а также препараты, способствующие улучшению сердечной деятельности: сердечные гликозиды, антиаритмические препараты, кортикостероиды, мочегонные, кислородотерапия и т. д.

Прогноз.

Неблагоприятный. Продолжительность жизни с момента установления диагноза составляет от нескольких месяцев до 5 лет. Смерть наступает вследствие прогрессирующей правожелудочковой недостаточности.

Болезни легких