Главная

Пороки развития легких

Поражения легких при наследственных заболеваниях

Поражения бронхолегочной системы при первичных иммунодефицитных состояниях

Болезни лёгких

 

 

 

Поражение легких при болезни (синдроме) Ослера-Рандю

Авторы

 

Болезнь (синдром) Ослера - Рандю (син.: геморрагический телеангиэктатический синдром, геморрагический ангиоматоз) характеризуется наследственной неполноценностью мезенхимальных тканей и передается по аутосомно-доминантному типу. В основном поражаются мелкие сосуды, трансформирующиеся в множественные телеангиэктазии и мелкие артериовенозные свищи, склонные к кровотечению. В легких могут формироваться множественные мелкие артериовенозные свищи, обусловливающие анатомическое шунтирование венозной крови в артериальное русло и появление гипоксемии.

Клиническая  картина. Проявляется множественными телеангиэктазиями на коже и видимых слизистых оболочках. Имеется склонность к носовым, желудочным, кишечным и почечным кровотечениям. При поражении легких наблюдается кровохарканье и легочные кровотечения. Как следствие гипоксемии (связанной с шунтированием крови) отмечается цианоз, одышка, изменение концевых фаланг пальцев по типу барабанных палочек.

Физикальная картина поражения легких нехарактерна.

Рентгенологические изменения также могут не наблюдаться. При формировании крупных артериовенозных аневризм отмечаются ограниченные затенения с расширением приводящих и отводящих сосудов.

Ангиопульмонография -  в области тени обнаруживается патологический сброс крови.

Лечение.

Симптоматическое. При наличии крупных артериовенозных аневризм легочных сосудов возможна операция (удаление соответствующей доли легкого) или эндоваскулярное вмешательство с эмболизацией патологического сосудистого сообщения.

Прогноз.

Неблагоприятный при тяжелом течении.

Болезни легких