Главная

Пороки развития легких

Поражения легких при наследственных заболеваниях

Поражения бронхолегочной системы при первичных иммунодефицитных состояниях

Болезни лёгких

 

 

 

Поражение легких при прогерии

Авторы

 

Прогерия (син.: «вялая кожа», cutis laxa) – это редкое наследственное заболевание, передающееся по рецессивному типу сцепления с Х-хромосомой, Характеризуется генерализованным поражением соединительной ткани, в частности ткани легких. Биохимической основой прогерии является врожденная недостаточность фермента лизилоксидазы, что приводит к нарушению формирования коллагеновых волокон. В легких развиваются изменения по типу прогрессирующей эмфиземы.

Клиническая картина.  Клинически может проявиться в любом возрасте. Изменения в легких чаще диагностируются после 25 лет.

Жалобы:  на одышку при физических нагрузках, мышечную слабость, адинамию.

Физикальное обследование: резко измененная «старческая» кожа, лишенная нормальной эластичности и висящая складками, несмотря на молодой возраст, мышечная атрофия.

При исследовании легких выявляется физикальная, рентгенологическая и функциональная картина первичной эмфиземы.

Диагностическое значение имеет снижение содержания меди в сыворотке крови, а также уменьшение активности лизилоксидазы.

Лечение. Симптоматическое.

Прогноз. Неблагоприятный.

Болезни легких