Главная

Пороки развития легких

Поражения легких при наследственных заболеваниях

Поражения бронхолегочной системы при первичных иммунодефицитных состояниях

Болезни лёгких

 

 

 

Поражение легких при синдроме Марфана

Авторы

 

Синдром Марфана - это наследственное системное заболевание структурных белков соединительной ткани, наследуемое по аутосомно-доминантному типу и характеризующееся полиморфизмом проявлений. У 60% больных  поражается сердечно-сосудистая система, затем скелет, глаза. Изменения легких отмечаются  в 10-20% случаев. Признаки  заболевания диагностируются уже в детстве - это высокий рост, астеническое телосложение, долихоцефалия, прогнатия, «готическое» небо, воронкообразная грудь, кифоз, разболтанность суставов, арахнодактилия, подвывих хрусталика. В молодом возрасте быстро прогрессирует развитие аневризмы начального отдела аорты.

Клиническая картина. Наиболее типичны медленно прогрессирующая эмфизема, рецидивирующий СП, может выявляться кистозная гипоплазия и склонность к деструктивным пневмониям. В моче повышено выделение гидроксипролина - аминокислоты, входящей в состав коллагена.

Лечение. Симптоматическое. При  рецидивирующем СП оперативное лечение (тот или иной вид плевродеза).

Прогноз. Зависит от тяжести поражения сердечно-сосудистой системы.

Болезни легких