Главная

Пороки развития легких

Поражения легких при наследственных заболеваниях

Поражения бронхолегочной системы при первичных иммунодефицитных состояниях

Болезни лёгких

 

 

 

Поражения легких при синдроме Черногубова-Элерса-Данлоса

Авторы

 

Синдром Черногубова-Элерса-Данлоса представляет собой наследственное заболевание, характеризующееся молекулярным дефектом коллагена. Тип наследования аутосомно-доминантный, хотя возможно существование и аутосомно-рецессивной формы. Генный дефект, по-видимому, связан с Х-хромосомой.

Клиническая картина. Все варианты заболевания характеризуются истончением, дряблостью и повышенной ранимостью кожи, соединительнотканных структур,  повышенной ранимостью сосудов (склонность к петехиям, кровоподтекам и т. д.).           

В легких рано формируется эмфизема, нередко отмечается рецидивирующий СП. Часто возникают пневмониты с наклонностью к деструкции легочной ткани, формирование кист, абсцессов, бронхоэктазий.

Лечение. Симптоматическое.

Прогноз. Неблагоприятный.

Болезни легких