Главная

Пороки развития легких

Поражения легких при наследственных заболеваниях

Поражения бронхолегочной системы при первичных иммунодефицитных состояниях

Болезни лёгких

 

 

 

Синдром неподвижных ресничек

Авторы

 

Синдром неподвижных ресничек представляет собой генетически гетерогенную наследственную аномалию структуры и функции реснитчатого эпителия дыхательных путей, ответственного за мукоцилиарный клиренс. Микроструктурные изменения ресничек и недостаточность синтеза в них АТФ, ведущая к тяжелым функциональным нарушениям, наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Аномалия имеет системный характер и сопровождается неподвижностью спермий у мужчин. Синдром неподвижных ресничек  сочетается с обратным расположением внутренних органов, но может наблюдаться и без него. Нарушение мукоцилиарного клиренса ведёт к задержке инфицированной слизи в бронхиальном дереве, развитию рецидивирующего бронхита и бронхоэктазий.

Клиническая картина. Проявление синдрома начинается в раннем детстве, но может быть длительное бессимптомное течение.

Жалобы: на кашель с гнойной мокротой, подверженность вирусным респираторным инфекциям, повторные пневмонии. В большинстве случаев наблюдается классическая триада Зиверта - Картагенера.

В бронхах клинически, рентгенологически и эндоскопически обнаруживается картина тяжело протекающих бронхоэктазов при обратном расположении легких и сердца (расположение брюшных органов нередко бывает нормальным). При рентгенографии костей черепа выявляются недоразвитость придаточных пазух носа и картина хронического их воспаления.

Бронхоскопическая биопсия слизистой бронхиального дерева с последующей электронной микроскопией препарата, выявляет недоразвитие и аномальную микроструктуру ресничек.

Лечение.

Диспансерное наблюдение. Санации трахеобронхиального дерева лечебной бронхофиброскопией. При  локализованных мешотчатых бронхоэктазах - оперативное лечение.

Прогноз.

При  систематическом лечении относительно благоприятен.

Болезни легких