Главная

Пороки развития легких

Поражения легких при наследственных заболеваниях

Поражения бронхолегочной системы при первичных иммунодефицитных состояниях

Болезни лёгких

 

 

 

Кистозная гипоплазия легкого

Авторы

 

Кистозная гипоплазия является наиболее частой и имеющей наибольшее практическое значение врожденной аномалией легкого или его части. Под кистозной гипоплазией понимают порок развития легкого или его части, обусловленный антенатальным недоразвитием легочной паренхимы, сосудов и бронхиального дерева и формированием полостей дистальнее субсегментарных бронхов. При этом считают, что нет необходимости проводить разграничение между понятием «кистозная гипоплазия» и «поликистоз», так как оба термина выражают по сути дела однозначные нарушения развития бронхиальных и альвеолярных структур легкого.

Поликистоз возникает в результате нарушения развития легких на 2-3-м месяце эмбриогенеза. В этом случае речь идет о нарушении развития мелких бронхов, что соответствует IV степени недоразвития легких по классификации, предложенной Monaldi.

Поликистоз легких (кистозная гипоплазия) составляет 60-80% от всех пороков развития. В пользу врожденного генеза поликистоза свидетельствует его частое сочетание с другими пороками развития, чаще всего диафрагмальной грыжей, пороками развития костной системы, мочеполовых органов, сердца, центральной нервной системы, пищеварительного тракта.

Морфологически поликистоз легких характеризуется признаками остановки развития бронхолегочного аппарата с образованием множественных кист, размеры которых значительно (до 10-20 раз) превышают диаметр неизмененных бронхов аналогичных генераций. В стенках кист обнаруживаются недифференцированные хрящевые, мышечные и соединительнотканные элементы. Объем респираторной части легкого уменьшен, легочная ткань имеет различную степень дифференцировки.

Предложено различать две основные формы гипоплазии легкого - простую и кистозную. Характеристика первой, более редкой, приведена выше. При кистозной гипоплазии наряду с уменьшением объема легкого обнаруживались недоразвитые кистозные расширения бронхов и легочных сосудов (широкое распространение получил термин «поликистоз»).

Убедительным доказательством врожденного происхождения кистозных изменений в легочной ткани является обнаружение соответствующих изменений у мертворожденных плодов и детей, умерших в ранние сроки после рождения.

Морфогенез. Внутрилегочные кистозные образования формируются из утолщенных концов бронхопульмональных почек вследствие остановки их дальнейшего развития. При развитии легкого происходит выпадение промежуточных генераций между крупными и мелкими бронхами с трансформацией последних в кисты, сообщающиеся непосредственно с крупными бронхами.

Чаще всего кистозные изменения наблюдаются в верхней доле правого легкого или же поражают все левое легкое. Измененная доля или легкое, как правило, уменьшены и плотны на ощупь. Плевральные сращения над измененной частью легкого в большинстве случаев отсутствуют или слабо выражены. На срезах на фоне местами нормальной, местами безвоздушной легочной ткани макроскопически видны множественные тонкостенные полости диаметром от 0,5 до 2 см, с гладкой беловатой внутренней   поверхностью.

Клинические проявления. Первые признаки врожденной аномалии могут появляться как вскоре после рождения, так и в последующие годы жизни. Приблизительно у 10% больных заболевание долгое время протекает бессимптомно. Клиническая картина поликистоза легких обусловлена наслоением инфекции. Инфицирование кист приводит к формированию хронического воспалительного процесса в бронхолегочной системе.

Первые клинические признаки болезни появляются обычно в детском возрасте. Чаще заболевание регистрируется у мальчиков.

У детей инфицированный поликистоз легких протекает, как правило, с частыми вспышками воспалительного процесса, нередко наблюдается непрерывно рецидивирующее течение воспаления. Дети, страдающие кистозной гипоплазией легких, обычно отстают в физическом развитии. С большим постоянством наблюдается утолщение ногтевых фаланг пальцев. У многих больных наблюдаются деформации грудной клетки. Чаще всего при этом отмечается выбухание в области грудины, западение на стороне локализации порока.

Длительность анамнезак моменту установления диагноза составляет 5-10 лет, но состояние больных остается относительно удовлетворительным. Начало заболевания больные или их родители нередко связывают с пневмонией или другими острыми респираторными инфекциями. У части больных начало заболевания представляется стертым, те или иные симптомы появляются и нарастают исподволь.

Жалобы. Один из основных и постоянных симптомов инфицированного поликистоза легких - влажный кашель. Мокрота, как правило, гнойная, отходит в значительном количестве. Иногда наблюдается кровохарканье. Количество мокроты увеличивается в периоды обострений, когда отмечаются также общее недомогание и температурная реакция, обычно субфебрильная. Обильная мокрота с неприятным запахом выделяется при  поражении, осложненном вторичными бронхоэктазами. Заболевание вначале расценивается  врачами как затяжная пневмония, а в остальных случаях как бронхоэктатическая болезнь, хронический абсцесс легкого. Иногда возникает подозрение на туберкулез.

На клиническое течение кистозной гипоплазии существенное влияние оказывает активность вторичной инфекции, развивающейся в кистозно-измененных бронхах. Одышка в ранние сроки наблюдается лишь при распространенных двусторонних формах кистозной гипоплазии или же при длительном течении заболевания, сопровождающегося распространением хронического инфекционного процесса. У половины больных при значительной физической нагрузке и исключительно редко в покое.

Различают четыре формы кистозной гипоплазии: бессимптомную, легкую, средней тяжести и тяжелую.

Бессимптомные формы обычно выявляются случайно при проверочной флюорографии или при рентгенологическом исследовании. В анамнезе у так называемых бессимптомных больных иногда удается выявить беспричинный кашель в осенне-зимний период, которому они не придают значения, а также умеренное снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Легкое течение обычно характеризуется поздним появлением жалоб и отделением в небольшом количестве (до 50 мл в сутки) слизистой или слизисто-гнойной мокроты. Обострения инфекционного процесса бывают редкими, нетяжелыми и непродолжительными, а ремиссии, напротив, длительными и практически бессимптомными. Состояние больных в течение многих лет остается стабильным.

 Средней тяжести - суточное количество мокроты может составлять от 50 до 150 мл. Обострения отмечаются один раз в 6-12 мес. длятся несколько недель, сопровождаются временной утратой трудоспособности. Отмечается одышка при физической нагрузке. В периоды ремиссий сохраняется стертая симптоматика неспецифического воспалительного процесса легких. Заболевание имеет склонность к постепенному прогрессированию.

Тяжелая форма. Нагноительный процесс носит почти постоянный характер, ремиссии либо отсутствуют, либо менее продолжительны, чем обострения. Количество мокроты увеличивается до 200 мл в сутки и более. Мокрота гнойная, иногда гнилостная, с неприятным запахом, связанным с присоединением анаэробной неклостридиальной микрофлоры. Отмечается одышка при незначительных физических усилиях или даже в покое.

В зависимости от  вторичных изменений в ранее здоровых участках легкого следует различать две группы больных: 

1-я - кроме кистозных образований, связанных с гипоплазией, других изменений в бронхах не выявляется (так называемые чистые формы);

2-я -  с выраженным деформирующим бронхитом или вторичными бронхоэктазиями в других сегментах легкого.

Бессимптомное течение кистозной гипоплазии наблюдается у первой группы. Тяжелое и средней тяжести течение заболевания встречается у больных с вторичными изменениями в ранее здоровых сегментах. В первой группе дыхательная недостаточность встречается менее чем у 1/3 больных - I степени (реже II степени). У больных с вторичными изменениями дыхательная недостаточность наблюдается вдвое чаще, обычно достигая II-III степени.

Объективные симптомы кистозной гипоплазии легких в большинстве случаев малохарактерны. При тяжелом течении болезни наблюдаются бледность или землисто-желтоватый цвет лица, цианоз губ и слизистых оболочек, снижение массы тела, характерные утолщения ногтевых фаланг с деформацией ногтей (симптом барабанных палочек, симптом часовых стекол). При гипоплазии всего легкого, развивающейся чаще слева, обнаруживаются уменьшение соответствующей половины грудной клетки и отставание ее при дыхательных экскурсиях.

Физикальные данные. Исследование грудной клетки дает относительно мало  данных для диагноза. В области кистозных изменений иногда отмечается притупление перкуторного звука.

Для поликистоза легких характерна богатая аускультативная симптоматика. При наличии крупных полостей дыхание имеет амфорический характер. Прослушивается множество звучных разнокалиберных влажных хрипов, которые описывают как «барабанную дробь». При обострении воспалительного процесса определяется оральная крепитация. Хрипы различного калибра, как влажные, так и сухие, определяются главным образом в периоды обострений. В случае присоединения вторичного нагноительного процесса в бронхах нижерасположенных долей физикальные данные при исследовании этих отделов аналогичны таковым при бронхоэктатической болезни.

Рентгенодиагностика. Играет ведущую роль. Рентгенологические признаки кистозной гипоплазии можно разделить на три группы:

  1. свидетельствующие о существовании множественных полостных образований в легких;
  2. отражающие уменьшение органа или его части в объеме;
  3. указывающие на наличие хронического воспалительного процесса в нижерасположенных участках бронхиального дерева.

К первой группе признаков относится наличие в области аномалии характерного ячеистого легочного рисунка, являющегося отражением множественных тонкостенных воздушных полостей. Наиболее часто ячеистый рисунок при кистозной гипоплазии наблюдается в области верхней доли правого легкого или же занимает все левое легкое.

Об уменьшении объема недоразвитой части легкого можно судить по смещению междолевой границы (в случае долевой гипоплазии) для средостения в сторону поражения, что более характерно для гипоплазии легкого, хотя может наблюдаться и при поражении доли.

Признаки третьей группы (пневмосклероз в зоне основного поражения или в соседних отделах легких, воспалительная инфильтрация в окружности кист, плевральные сращения, перибронхиальные и периваскулярные изменения) наблюдаются у относительно небольшой части наиболее тяжело больных с длительно и неблагоприятно протекающим нагноительным процессом и характерны скорее для приобретенной патологии, чем для кистозной гипоплазии легких.

Ячеистый рисунок отмечается практически у всех больных кистозной гипоплазией легких. Таким образом, на основании обзорных рентгенограмм можно лишь заподозрить наличие кистозной гипоплазии легкого, главным образом при наличии ячеистого легочного рисунка, разумеется, с учетом соответствующих клинических данных.

Томографическоеисследование позволяет получить более четкое представление о наличии в легком множественных тонкостенных полостей. Дифференциально-диагностическое значение этого метода ограничено.

Бронхография. Для уточнения диагноза всем больным  показана двусторонняя бронхография.Бронхографическая картина кистозной гипоплазии  характерна. Крупные бронхи в зоне определенного по обзорным рентгенограммам ячеистого легочного рисунка вплоть до субсегментарных ветвей в большинстве случаев имеют нормальный вид, но обычно несколько сближены. Дистальнее их в зоне поражения выявляются множественные, наслаивающиеся одна на другую тонкостенные полости различного диаметра, частично или целиком заполненные контрастным веществом.

У каждого третьего больного кисты контрастируются неравномерно и не во всей области ячеистого легочного рисунка. Кисты в нижних отделах приобретают шарообразную форму, в верхних долях обнаруживаются четкообразные расширения бронхов. Однако при последующем изучении удаленного во время операции легкого обнаруживаются идентичные кистозные изменения во всех его отделах. При хорошем заполнении всех полостей, бронхиальное дерево пораженного легкого напоминает украшенную шарами новогоднюю елку.

Ангиопульмонография. К часто встречающимся ангиографическим признакам кистозной гипоплазии относится истончение ветвей легочной артерии, наблюдающееся почти у всех больных. Равномерное истончение легочных вен, следует отнести к характерным признакам кистозной гипоплазии легких.

Бронхоскопия. Выявляются повышенная дыхательная подвижность мембранозной части бронхов и в большей или меньшей степени выраженный экспираторный коллапс, а также признаки катарального, реже гнойного, эндобронхита, наиболее значительные в зоне пораженной части легкого.

Функция внешнего дыхания. Жизненная ёмкость лёгких и показатели бронхиальной проходимости (объём форсированного выдоха, максимальная вентиляция лёгких и их отношение к жизненной ёмкости лёгких) оказываются сниженными и притом в большей степени, чем при приобретенных бронхоэктазиях. В наибольшей степени бронхиальная проходимость оказывается нарушенной при исследовании ее с помощью плетизмографии всего тела.

Ряд данных указывает, что даже у больных с небольшим объемом поражения и минимальными изменениями в бронхиальном дереве обструктивные нарушения были весьма значительными. Это дает основание предположить, что в основе обструктивного синдрома при кистозной гипоплазии лежит неполноценность развития всего бронхиального дерева, проявляющаяся гипотонической дискинезией и ведущая к экспираторному коллапсу бронхов. Диффузионная ёмкость лёгких нарушается при кистозной гипоплазии в меньшей степени, чем у больных приобретенными хроническими нагноительными заболеваниями легких (бронхоэктазии).

Дифференциальную  диагностику  кистозной гипоплазии легких следует  проводить с приобретенными мешотчатыми (кистевидными) бронхоэктазиями.

Случайное обнаружение бессимптомных кистозных изменений в легких при рентгенологическом исследовании практически всегда свидетельствует о кистозной гипоплазии.

В целом благоприятное течение инфекционно-нагноительного процесса, длительные ремиссии и относительно доброкачественно протекающие обострения при наличии выраженных полостных изменений в легком более характерны для кистозной гипоплазии, чем для хронического нагноительного процесса приобретенного характера.

Достоверная связь начала заболевания с той или иной конкретной причиной (например, с пневмонией детского возраста, туберкулезным процессом, аспирацией инородного тела и т. д.) всегда свидетельствует в пользу приобретенного заболевания.

Множественные рентгенологически определяемые тонкостенные кистозные расширения бронхов, особенно при их локализации в верхних долях, чаще бывают проявлением кистозной гипоплазии.

Существенными доводами в пользу кистозной гипоплазии легкого являются сочетание множественных кистозных изменений в легком с необычным ветвлением бронхиального дерева или легочных сосудов, истончение последних, определяемое ангиографически, а также наличие у больного врожденных аномалий других органов и систем.

Совокупная оценка позволяет судить об истинном характере процесса. Окончательная верификация диагноза во многих случаях возможна лишь после тщательного патоморфологического исследования легочной ткани, удаленной во время операции.

Важными морфологическими признаками врожденного характера заболевания являются тонкостенность кистозных расширений бронхов, наличие их на различных генерациях бронхиального дерева, полное отсутствие хрящевых пластинок в стенках кистозных образований, мозаичность изменений, характеризующаяся наличием наряду с кистозноизмененными нормально развитых бронхиальных ветвей, отсутствие или слабая выраженность воспалительных и пневмосклеротических изменений в сохранившемся респираторном отделе легочной ткани.

Дифференциальная диагностика кистозной гипоплазии и так называемого сотового легкого, представляющего собой конечный этап развития некоторых диссеминированных процессов. Для сотового легкого в отличие от кистозной гипоплазии характерны отсутствие клиники хронического нагноительного процесса в легких, неуклонное прогрессирование процесса с развитием тяжелой дыхательной недостаточности, диффузность тяжистых и очаговых изменений в легочной ткани с ячеистой деформацией легочного рисунка (в первую очередь в нижних отделах), отсутствие ячеистой деформации на рентгенограммах, выполненных до начала или в начале заболевания, выраженность рестриктивных нарушений вентиляции в отсутствие или при слабой выраженности обструктивных.

Множественные полостные образования в легком при буллезной эмфиземе обычно не дают на рентгенограммах отчетливо выраженного ячеистого рисунка и чаще всего проявляются повышением прозрачности легочной ткани в том или ином отделе легкого, ослаблением легочного рисунка. Обычно буллезная эмфизема является следствием диффузной эмфиземы легких и сопровождается общим увеличением объема легких, низким стоянием диафрагмы и другими рентгенологическими и функциональными признаками, совершенно не характерными для гипоплазии (повышение остаточной ёмкости лёгких за счет увеличения остаточного обьёма лёгких и т. д.).

Дифференциальная диагностика кистозной гипоплазии и туберкулеза, а также хронического абсцесса легкого в большинстве случаев не вызывает затруднений.

Лечение. Основным показанием к оперативному лечению кистозной гипоплазии легких является развивающийся в полостях хронический нагноительный процесс. Консервативная терапия больных, не подлежащих хирургическому лечению из-за тяжести или распространенности процесса, позволяет добиться стабилизации приблизительно в 1/3 наблюдений, тогда как в остальных случаях происходит постепенное ухудшение состояния, вплоть до летального исхода.

Болезни легких