Главная

Пороки развития легких

Поражения легких при наследственных заболеваниях

Поражения бронхолегочной системы при первичных иммунодефицитных состояниях

Болезни лёгких

 

 

 

Обратное расположение легких

Авторы

 

Обратное расположение легких,  локализация двухдолевого легкого справа, а трехдолевого - слева, обычно сочетается с тотальным или же внутригрудным обратным расположением внутренних органов.

В обоих случаях сердце и крупные сосуды также имеют обратное расположение (правостороннее сердце, правосторонне расположенная аорта). Аномалия протекает бессимптомно и не имеет клинического значения. Характерное сочетание обратного расположения легких, бронхоэктазии и патологии околоносовых пазух (гипоплазия или врожденное отсутствие, хронический синусит) известно под названием синдрома, или триады, Зиверта - Картагенера.

Этот синдром встречается у одного из 30000-60000 обследованных. Обратное расположение внутренних органов часто сочетается с врожденным нарушением мукоцилиарного клиренса, состоящим в патологическом развитии мерцательного эпителия трахеобронхиального дерева, в частности в аномальном строении и нарушении двигательной функции ресничек.

Развитием синдрома неподвижных ресничек, сопровождающегося резким нарушением очистительной функции всего респираторного тракта, можно объяснить частое сочетание обратного расположения внутренних органов с хроническим нагноительным процессом (бронхоэктазиями) в бронхах преимущественно нижних отделов легких и околоносовых пазухах.

Синдром обратного расположения легких практически всегда сочетается с правосторонним расположением сердца и поэтому легко распознается по клиническим и рентгенологическим признакам. Вследствие нарушения бронхиального клиренсалица с синдромом представляют собой группу риска в отношении респираторных инфекций (часто болеют ОРВИ, пневмониями и т.д).

Клинические проявления. Больные с классической триадой Зиверта - Картагенера с раннего возраста страдают   рецидивирующим гнойным бронхитом. Жалуются на кашель с выделением обильной (до 250 мл в сутки) гнойной мокроты, затрудненное носовое дыхание, повышение температуры тела в периоды обострений.

Осмотр. Отмечаются симптомы барабанных палочек и часовых стекол. Физикальная симптоматика. Перкуторно и на ощупь определяется правостороннее расположение сердца. Аускультативно в нижних отделах легких выслушиваются разнокалиберные хрипы, количество которых увеличивается в периоды обострений. 

Рентгенологическое исследование. Правостороннее расположение сердца и аорты, смещение средостения (сердца) в сторону поражения, уменьшение объема пораженной доли (долей), тяжистый, иногда ячеистый, легочный рисунок в зоне поражения. 

Бронхография. Обнаруживаются трехдолевое строение левого и двухдолевое - правого легкого, а также типичные для обычной бронхоэктатической болезни расширения бронхов нижних отделов легких (например, средней доли и базальных сегментов слева или базальных и язычковых сегментов справа). На рентгенограммах черепа обнаруживаются отсутствие или уменьшение объема околоносовых пазух, признаки параназального синусита (чаще гайморита).

Лечение. Не требует. При триаде Зиверта - Картагенера показано хирургическое лечение - удаление отделов легких, пораженных бронхоэктазиями.

Болезни легких