Главная

Пороки развития легких

Поражения легких при наследственных заболеваниях

Поражения бронхолегочной системы при первичных иммунодефицитных состояниях

Болезни лёгких

 

 

 

    Синдром Маклеода

Лечение болезней
лёгких в Израиле


Заочная консультация пульмонолога - бесплатно

Авторы

 

Синдром Маклеода (односторонняя легочная эмфизема, одностороннее легочное просветление, исчезающее легкое, сверхпрозрачное или светлое легкое) представляет собой патологическое состояние, характеризующееся развитием прогрессирующей эмфиземы в одном из легких.

Морфологически обычно определяется резкое увеличение объема одного из легких.

При гистологическом исследовании выявляются панацинарная эмфизема с отдельными субплеврально расположенными буллами, редукция легочных капилляров, расширение мелких бронхов и гипопластические изменения в их стенках. Ветви легочной артерии обычно узкие, тогда как бронхиальные артерии могут быть расширенными и извитыми. Хрящи крупных и средних бронхов в наших наблюдениях оказались неизмененными.

Функциональные нарушения при синдроме Маклеода объясняются в первую очередь тем, что практически не функционирующее эмфизематозное легкое с резко сниженными эластическими свойствами обусловливает смещение средостения в противоположную сторону и занимает большую часть объема грудной полости, а это приводит к выраженным нарушениям вентиляции нормально развитого легкого, обеспечивающего газообмен.

Клинические проявления. Могут быть выражены в различной степени. Выявляются при проверочной флюорографии.

Жалобы. Большинство больных беспокоит одышка, появляющаяся еще в юношеском возрасте и постепенно прогрессирующая. В анамнезе имеют место частые респираторные инфекции. При осмотреотмечается увеличение объема одной из половин грудной клетки, а иногда бочкообразная форма последней.

Физикальная картина.  Перкуторно выявляется, что средостение смещено в противоположную сторону, а верхушечный толчок иногда пальпируется в подмышечной области. Нижняя граница легкого на стороне поражения сдвинута книзу, подвижность ее ограничена. Перкуторный звук имеет коробочный оттенок. Аускультативно дыхание на стороне поражения резко ослаблено.

Рентгенологическое исследование. Резкое повышение прозрачности одного из легких («сверхпрозрачное легкое»), ослабление легочного рисунка, смещение тени средостения в сторону другого легкого. Иногда на фоне ослабленного рисунка определяются зоны, полностью его лишенные (крупные буллы). Буллезные образования лучше всего идентифицируются с помощью компьютерной томографии (КТ).

Бронхографии. Признаки сужения бронхов эмфизематозного легкого, а также деформирующего бронхита.

Ангиопульмонография. Ветви артерии пораженного легкого выглядят суженными, углы их расхождения увеличены, капиллярная фаза отсутствует.

На сцинтиграммах накопления изотопа в пораженном легком почти не видно.

Функция внешнего дыхания. Показывает характерную для эмфиземы перестройку остаточной ёмкости лёгких (ее увеличение, уменьшение жизненной ёмкости лёгких), а также снижение скоростных показателей и другие признаки бронхиальной обструкции. Иногда выявляется артериальная гипоксемия.

Лечение. Оперативное лечение при синдроме Маклеода показано при дыхательной недостаточности, связанной с нарушением вентиляции нормально развитого легкого. Операция состоит в удалении эмфизематозного легкого, как правило, не выполняющего газообменной функции, но резко нарушающего вентиляцию полноценной легочной ткани.

Болезни легких