Главная

Пороки развития легких

Поражения легких при наследственных заболеваниях

Поражения бронхолегочной системы при первичных иммунодефицитных состояниях

Болезни лёгких

 

 

 

Врожденная артериовенозная аневризма легочных сосудов

Авторы

 

Артериовенозные аневризмы легких - это врожденные патологические сообщения, через которые происходит сброс венозной крови в артериальное русло, приводящий к артериальной гипоксемии.

В большинстве случаев они представляют собой одиночные свищи между артериями и венами, чаще на уровне сегментарных, субсегментарных или еще более мелких артерий, причем калибр приводящих и отводящих сосудов при наличии патологического кровотока существенно увеличивается.

В некоторых случаях заболевание носит системный характер, причем как в легких, так и в других органах и тканях имеются множественные рассеянные артериовенозные сообщения на уровне артериол и прекапилляров. Это состояние получило наименование синдрома Ослера - Рандю.

Клинические проявления. Если  сообщение имеет значительные размеры, то появляются выраженные  клинические признаки гипоксемии. Больные жалуются на слабость, одышку при физических нагрузках, значительное снижение трудоспособности; иногда единственным симптомом бывает кровохарканье.

 Осмотр - выраженный цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, деформация концевых фаланг пальцев по типу барабанных палочек и ногтей в виде часовых стекол. Аускультация - в отличие от большинства синих пороков шумы в проекции сердца обычно не выслушиваются. При небольшом сбросе крови клинические симптомы могут практически отсутствовать, однако при исследовании газов крови -  умеренная артериальная гипоксемия.

Рентгенологически в области аневризмы иногда отмечается затенение без четких контуров. Расширенные сосуды лучше видны на томограммах.

Диагноз ставится с помощью контрастирования легочной артерии и ее ветвей. Обычно на пневмоангиограммах хорошо видны приводящий и отводящий сосуды, а также патологический сброс из легочной артерии непосредственно в отводящую вену.

Лечение. Используется метод эндоваскулярной хирургии - эмболизация артериовенозного свища и приводящей ветви синтетическим материалом через сосудистый зонд, введенный в соответствующее разветвление легочной артерии.

Болезни легких