Главная

Пороки развития легких

Поражения легких при наследственных заболеваниях

Поражения бронхолегочной системы при первичных иммунодефицитных состояниях

Болезни лёгких

 

 

 

Классификация заболеваний и патологических состояний бронхолегочной системы

 

Путов Н.В.
Руководство по пульмонологии

 

До последнего времени не существовало общепринятой классификации заболеваний и патологических состояний нижних отделов дыхательных путей и легких, являющихся предметом изучения пульмонологии. Это связано с серьезными объективными трудностями систематизации болезней легких, обусловленными недостаточной их изученностью, противоречивыми взглядами на природу, сущность и нозологическую самостоятельность тех или иных заболеваний и синдромов, описанных в литературе. К тому же у некоторых больных заболевание имеет черты двух, а иногда и более нозологических форм. Так, например, редко встречаются в чистом виде обструктивный бронхит и эмфизема легких, а иногда при обструктивном бронхите отмечаются резкие колебания бронхиального сопротивления, делающие его сходным с бронхиальной астмой, что свидетельствует не только о трудностях дифференциальной диагностики, но, по всей вероятности, и о принципиальной невозможности точно отнести к той или иной классификационной рубрике всех без исключеиия конкретных больных. Это связано, по-видимому, с сочетанным воздействием на больного этиологических факторов, вызывающих различные заболевания, а также с неоднозначностью реакций организма на одно и то же вредное воздействие, в результате чего патологический процесс может не укладываться в четкие клинико-морфологические рамки той или иной болезни.

Вместе с тем представляется очевидным, что достаточная дифференциация не только различных заболеваний, но и различных вариантов внутри клинической формы является свидетельством прогресса в любой из областей клинической медицины и способствует, с одной стороны, углублению наших знании, а с другой — обеспечивает рациональный и максимально индивидуализированный подход к лечению больных.

Противоречие между безусловно прогрессивным стремлением поставить однозначный нозологический диагноз и невозможностью достичь этого во всех случаях отнюдь не оправдывает объединительные диагнозы типа «обструктивная болезнь легких», широко распространенных на Западе, или же «хроническая пневмония» в расширенном толковании авторов «минской» и «тбилисской» классификаций, в недавнем прошлом распространенных в нашей стране.

Сказанное выше, однако, не позволяет утверждать, что многочисленные редко встречающиеся заболевания и синдромы, часто определяемые именами различных авторов, могут во всех случаях рассматриваться как вполне самостоятельные нозологические формы. Возможно, что углубление знаний в области этиологии и патогенеза этих состояний позволит в будущем объединить некоторые из них и считать их вариантами одного и того же процесса.

Следует упомянуть также, что многие, даже часто встречающиеся патологические состояния, традиционно считавшиеся самостоятельными нозологическими формами, строго говоря, таковыми не являются. Так, например, плевра почти никогда не поражается тем или иным процессом первично, и поэтому плевриты, как правило, являются не самостоятельной болезнью, а проявлением или осложнением других заболеваний.

В приводимой ниже классификации сгруппированы, по возможности, все или почти все известные в литературе заболевания и патологические состояния вне зависимости от того, можно ли считать их самостоятельными нозологическими формами, поскольку при современном уровне знаний иной подход вряд ли осуществим.

Для группировки бронхолегочных заболеваний могут быть использованы несколько кардинальных критериев. Так, принципиально важным является разделение всех заболеваний легких в зависимости от преимущественного поражения воздухопроводящих путей или же респираторных отделов органа (легочной паренхимы). Этот принцип давно считается универсальным для классификации заболеваний органов, имеющих функционирующую паренхиму и систему каналов, соединяющую их с полыми органами или внешней средой (например, для печени с желчными путями или же почек с мочевыводящими путями). Соответственно этому принципу к заболеваниям с преимущественным поражением воздухопроводящих путей относятся, например, бронхит, бронхиальная астма, бронхоэктатическая болезнь, бронхостенозы, а к заболеваниям с преимущественным поражением паренхимы — пневмония, аллергические альвеолиты, диффузные ппевмосклерозы и т. д.

Другим важным принципом классификации заболеваний легких является их подразделение в зависимости от степени распространенности патологического процесса. При локализованных процессах этиологический фактор вызывает изменения в определенном ограниченном отделе легочной паренхимы или бронхиального дерева, не оказывая существенного повреждающего действия на остальную ткань органа, причем локальность в данном случае ни в коей мере не означает отрыва патологического очага от организма больного в целом. При диффузных процессах под влиянием патологического фактора развиваются изменения во всей бронхолегочной системе, хотя при этом могут более или менее изолированно или преимущественно поражаться различные ее уровни и элементы, например альвеолы, межальвеолярные перегородки, перибронхиальная или перивазальная ткань, сосуды, различные уровни бронхиального дерева и т. д. При этом различные отделы бронхиального дерева иногда поражаются не вполне равномерно: например, верхние доли могут поражаться больше нижних, и наоборот. Однако о локализации процесса по долям и сегментам в данном случае не может быть и речи.

Разделение легочных заболеваний по принципу локализованности или диффузности поражения отнюдь не носит формальный характер и хорошо прослеживается во всех разделах легочной патологии. При этом локальные поражения чаще имеют инфекционную этиологию (например, пневмония, абсцесс легкого), а диффузные обычно связаны с экзо- и эндогенными причинными факторами, действующими на всю дыхательную систему при заболеваниях, этиология которых остается пока недостаточно изученной (хронический бронхит, бронхиальная астма, диффузные пневмосклерозы, гранулематозы и т. д.). Вместе с тем следует упомянуть, что существуют заболевания, не вполне укладывающиеся в рубрики диффузных или локальных. К ним относится, например, легочный туберкулез, который может давать как хорошо локализованные, так и диссеминированные поражения, или же рак, который, по-видимому, может быть первично-диссеминированным или же диссеминироваться вторично.

Следующим важным классификационным признаком является характер течения заболевания, соответственно которому патологические процессы в легких подразделяются на острые и хронические. Однако применение этого критерия часто встречает затруднения. Такие, например, заболевания, как острая пневмония или острый абсцесс легкого, в одних случаях могут заканчиваться выздоровлением или смертью в течение немногих недель или даже дней, а в других переходят в хроническую форму и могут с периодическими обострениями продолжаться неопределенно долгое время. Острое или хроническое течение процесса может наблюдаться также при туберкулезе, при некоторых пневмосклерозах и т. д.

В принципе следовало бы считать острую и хроническую пневмонию (или абсцесс) одной нозологической формой с различными вариантами течения. Вместе с тем как хронический абсцесс, так и хроническая пневмония по симптоматике, прогнозу, лечебной тактике во многом качественно отличаются от соответствующих острых процессов, а диагноз этих состояний устанавливается нередко уже после того, как они приобрели хроническое течение и острая фаза оказывается в какой-то мере забытой. Все это с учетом традиций, имеющихся в отечественной литературе, позволяет считать термин «хронический абсцесс (пневмония)» самостоятельным диагнозом.

Определенные трудности представляет и группировка легочных заболеваний по этиологическому принципу. Опыт создания такой классификации показал, что некоторые из основных ее рубрик могут отражать этиологию соответствующих заболеваний лишь условно, из-за недостаточной ее изученности. Так, например, в одну группу объединяются все аномалии развития легких, хотя генетические причины их до настоящего времени остаются в большинстве случаев невыясненными. То же следует сказать и об опухолях легких. При объединении в одну рубрику хронического бронхита и эмфиземы легких принималось во внимание то, что оба эти заболевания связаны, по всей вероятности, общими, хотя и не вполне изученными этиологическими факторами и в известной мере сходны по клинико-физиологическим проявлениям. Аллергические заболевания легких объединяются не столько общей этиологией, сколько сходными патогенетическими механизмами. При этом следует учитывать, что наиболее распространенное заболевание данной группы — бронхиальная астма — отнюдь не всегда связано с аллергией.

В одну группу пришлось включить большое число преимущественно редко встречающихся заболеваний и патологических состояний, объединяемых неясной этиологией. Эти заболевания в большинстве своем имеют системный характерен в патогенезе многих из них доказан или, во всяком случае, вероятен аутоиммунный компонент. Наконец, при патологических состояниях, связанных с нарушением легочного кровообращения, последние также могут рассматриваться в качестве этиологического фактора лишь условно и являются, в сущности, только основным элементом патогенеза соответствующих изменений в легком. Таким образом, в классификации по обсуждаемому критерию одни рубрики выделяются по принципу этиологии, а другие — по принципу патогенеза, что оказывается неизбежным из-за недостаточной изученности ряда вопросов.

Последовательное применение всех рассмотренных выше четырех классификационных критериев в рамках одной общей классификации повело бы к недопустимому усложнению последней. Каждый из первых трех критериев при всей их принципиальной важности делит все заболевания и патологические состояния легких лишь на две рубрики, в результате чего соответствующие классификации оказываются недостаточно дробными. Кроме того, как уже упоминалось, некоторые заболевания не подходят ни под одну из рубрик (например, туберкулез легких). Поэтому оказалось практически более удобным использовать в качестве главного критерия основной классификации заболеваний и патологических состояний бронхолегочной системы этиологию и патогенез с учетом оговорок, которые были сделаны выше.

При составлении предлагаемой классификации были учтены данные, содержащиеся в «Международной классификации болезней» (МКБ: IX пересмотр).

При формулировании диагноза в соответствии с данной классификацией для локализованных процессов должна указываться локализация патологических изменений по долям и сегментам легкого, а для хронических заболеваний, текущих с периодическими обострениями,— фаза процесса (обострение, ремиссия) и степень функциональных нарушений дыхания по классификации А. Г. Дембо, принятой на XV Всесоюзном съезде терапевтов.

Однако полностью исключить термины, отсутствующие в МКБ, оказалось невозможным. В этом случае пришлось бы отказаться от термина «хроническая пневмония», получившего широкое распространение, что по понятным причинам невозможно. Нет в МКБ и ряда анонимных терминов, появившихся в последнее десятилетие, отсутствуют и такие диагнозы, как парагрипп, респираторно-синцитиальная, аденовирусная и некоторые другие инфекции, не упоминается «болезнь легионеров», и некоторые другие заболевания, в частности из группы так называемых диссеминированных процессов.

Классификация заболеваний и патологических состояний легких (бронхолегочной системы) по этиологическому (патогенетическому) принципу

72adresa.ru

Болезни легких

Болезни легких